Síndrome de West

Síndrome de West

Escrito por: Belén    15 mayo 2009    2 minutos

El Síndrome de West (SW), llamado también de los Espasmos Infantiles, pertenece al grupo de las «Encefalopatías epilépticas catastróficas», es un tipo especial de ataque epiléptico que afecta fundamentalmente a los menores de un año. Fue publicado por primera vez en 1841 en The Lancet por el doctor William James West, que lo observó en su propio hijo. El Síndrome de West puede ser sintomático, cuando es debido a una o varias lesiones cerebrales identificables, o criptogénico, cuando la lesión se supone pero no se localiza, permanece oculta.

Este Síndrome se presenta en menores de 2 años, más frecuentemente entre los 6 y los 11 meses de edad. El primer síntoma por el que se identifica al bebé que lo sufre, son los espasmos que presentan varias veces al día, lo que se conoce como baterías o salvas.

Hay tres síntomas que caracterizan el Síndrome de West y que aparecen a lo largo de varias semanas en un niño hasta entonces normal, o bien que ya ha presentado crisis o signos neurológicos deficitarios. En los casos típicos, el síndrome se completa en 4 o 6 semanas. Los síntomas son:

  • Espasmos flexores, extensores y mixtos. Llamados también Espasmos Infantiles o Crisis de Salaam. En la mayoría de los casos los espasmos se realizan en flexión. Cada episodio dura de 2 a 10 segundos que pueden ir acompañados de alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas…
  • Retraso psicomotor. Es el primer indicador de la enfermedad en el 15 por ciento de los casos. Produce pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas. Comienza por una modificación del humor. El niño pierde la sonrisa y el interés por las cosas que se le presentan. El niño deja de progresar y pierde las capacidades que había adquirido.
  • Electroencefalograma característico. Enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce como hipsarritmia.

Las causas del SW pueden ser prenatales, displasia, alteraciones cromosómicas, infecciones que afecten al feto, trastornos metabólicos y síndromes congénitos. Perinatales, las ocurridas entre la semana 28 de embarazo y la primera semana tras el nacimiento, como la necrosis neural. Postnatales por infecciones, hemorragias o traumatismos.

El pronóstico de este Síndrome es malo y depende del estado anterior del niño. Un 90 por ciento presenta un retraso psicomotor grave, con limitaciones motoras y rasgos de personalidad autista, retraso mental y epilépsia grave. Entre un 11 y un 25 por ciento de los niños muere antes de los tres años. Alrededor de un 10 por ciento de estos niños podrá tener una vida normal.

Vía | Fundación Síndrome de West
Más información | Apice

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2 comentarios

  1. roberto gómez palomino dice:

    Felicitaciones, y un agradecimiento muy especial, los conocimientos q imparten a través de su página me han servido de mucho, tengo mi pequeño angello y doy gracias a Dios por sus 12 años de vida, estudia en un colegio q lo ayuda mucho,y y mi fe es tan grande q lo veo avanzar dia a dia, sé q esta iluminado y va lograr grandes cosas, le damos mucho amor, mucha tolerancia al conocer de su problema, pero con el correr de los años ha aprendido a desenvolverse mejor, a autovalerse por si mismo, les cuento mi experiencia para q sirva de aliento a los padres, q no sienta minimizados, ni avergonzados, es un regalo de Dios, es una gran tarea, que al llevarla a cabo nos dará una paz interior muy intensa, son angelitos en la tierra para cumplir la misión de tocar los corazones por muy duros q sean, claro q cuesta sacar adelante a mi niño pero lo hago con tanta fuerza que sólo mirarlo a los ojos me hace ver que debo renovarme y trabajar con alegría para hacerlo igualmente felíz, tengo 3 hijos pero jamás los he visto diferentes, tengo la seguridad q él tampoco se siente diferente, por lo tanto no debemos pensar ni actuar equivocadamente….Dios lo bendiga x siempre….

  2. Belén dice:

    Roberto, enhorabuena por tus tres niños y por el corazón que demuestras tener. Seguro que tu experiencia reconforta y ayuda a muchos padres en la misma situación. Gracias por compartirla. Un saludo.