Epidermólisis bullosa o niños mariposa

La epidermólisis bullosa se trata de una enfermedad congénita que afecta a la piel y a las membranas mucosas. Tal es la fragilidad que presenta la epidermis y que con el mínimo roce, o incluso sin él, se ve afectada, que los niños que la padecen son llamados «mariposa» debido a su extrema delicadeza. Aunque ya se van encontrando ciertas claves que pueden ir mejorando la vida de estas criaturas, lo cierto es que se sigue tratando como una enfermedad rara e incurable.

Se presenta, generalmente, en el nacimiento o a las pocas semanas de haber nacido y trae consigo grandes problemas físicos y emocionales, tanto para el bebé como para su familia. Esta enfermedad ataca a la piel directamente por lo que cualquier cambio de temperatura o roce con la ropa hace que se generen una serie de llagas o ampollas que, en algunos casos, también pueden aparecer en las membranas mucosas como la boca, la faringe, los párpados o las vías urinarias, entre otras.

No se trata de una enfermedad infecciosa ni contagiosa ya que sólo se trasmite genéticamente es decir, cuando uno de los padres o ambos la padecen, incluso aun sin habérsele manifestado físicamente.

Existen distintas variantes dentro de esta misma enfermedad y que son las siguientes:

• Simplex: es la más común y se produce cuando las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido. Los afectados van notando cierta mejoría con el paso del tiempo.
• Juntural: las ampollas aparecen entre la capa externa e interna de la piel, pueden mejorar o, por el contrario, afectar a otros órganos por lo que podría resultar letal.
• Distrófica: se producen en la parte más interna o mucosas, pudiendo crear malformaciones o deformidades.

Hasta el momento se trata de una enfermedad incurable aunque, debido a los últimos estudios en materia de genética y a los grandes avances en esta ciencia, podemos augurar un buen futuro para que, en los próximos años se avance considerablemente, no sólo en su curación si no, también, en la prevención debido al diagnóstico prenatal genético para aquellas parejas con riesgo a padecerlo.

Vía | Salud
Foto | Que parezca un accidente

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